“感谢医护人员的关心！我现在的精神一天比一天好，能自己下地走动，孩子也一个多月了，体重增长2.5斤，看着孩子慢慢长大，心里踏实又高兴！”7月9日上午，31岁产妇向女士（化姓）通过电话对回访的医生感慨。她在剖宫产术后突发罕见产后非典型溶血尿毒综合征，病情凶险，一度出现多器官功能衰竭。华中科技大学同济医院启动多学科联合救治，经过二十余天的全力抢救，向女士于6月26日康复出院。
向女士是宜昌人，于5月31日在当地医疗机构剖宫产术后，突然出现血压骤升、尿量锐减、血小板急剧下降等症状，6月3日紧急转入同济医院重症医学科。
“该患者症状交叉重叠，难以鉴别是HELLP综合征还是产后非典型溶血尿毒综合征。”同济医院急诊与重症医学科主任医师祝伟介绍，两者在临床表现上非常相似，都表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和肾功能损害，但治疗方案截然不同。
面对这一棘手局面，同济医院迅速启动多学科会诊机制。急诊与重症医学科、产科、肾内科、血液内科、风湿免疫科、检验科等多位专家共同参与，围绕患者的临床表现、实验室指标和病程演变进行逐层分析。
“该患者血管性血友病因子裂解蛋白酶活性正常、无神经症状，先排除血栓性血小板减少性紫癜。经血浆置换、丙球、大剂量激素治疗后病情无缓解，血小板持续走低、溶血及肾损伤未控制，高度怀疑产后aHUS（非典型溶血尿毒综合征），在及时使用依库珠单抗靶向治疗后，患者各项指标快速恢复，最终明确诊断为产后非典型溶血尿毒综合征。”祝伟说。
他介绍，产后非典型溶血尿毒综合征是一种由补体系统异常激活引起的血栓性微血管病，发病率约为百万分之一，起病急、进展快、病死率高，在临床上极易误诊。
确诊之后，治疗团队立即制定了个体化方案：启用靶向补体抑制剂，从源头阻断补体系统的过度激活；同步延续血浆置换治疗，清除异常活化的补体成分。
然而，救治过程并非一帆风顺。向女士先后出现腹壁巨大血肿、顽固性高血压、反复电解质紊乱等多重并发症。治疗团队根据病情变化动态调整方案，逐一化解危机。
“血浆置换一共做了2次，靶向药物使用了3个疗程。最难的是维持内环境稳定和防止继发感染，每一步都像是在走钢丝。”同济医院急诊与重症医学科副主任医师陈华文回忆。经过二十余天的精心治疗，向女士的血小板计数逐步回升至正常范围，肾功能指标明显改善，血压恢复平稳。
祝伟提醒广大孕产妇，如果在分娩后出现不明原因的高血压、尿量减少、皮肤瘀斑或牙龈出血等症状，应及时就医，切勿掉以轻心。（工人日报客户端记者 张翀 通讯员 邓宇）
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